Васкулит

Васкулит (воспаление сосудов) – это группа заболеваний, при которых иммунная система организма ошибочно воспринимает собственные компоненты кровеносных сосудов как чужеродные. Из-за этого начинается воспаление и повреждение их стенок. Недуг поражает сосуды любого типа в различных органах и системах. Без своевременной диагностики и лечения васкулит приводит к серьезным последствиям, включая нарушение кровоснабжения жизненно важных органов. В этой статье мы подробно рассмотрим причины, симптомы, методы диагностики и лечения заболевания, а также расскажем о способах реабилитации пациентов и профилактике болезни.

Что такое васкулит?

Васкулит – это воспаление стенок кровеносных сосудов, которое затрагивает артерии, вены или капилляры различного калибра в любом органе. В медицинской литературе также встречаются термины «ангиит» или «васкулопатия», в случае поражения мелких сосудов – геморрагический васкулит (IgA-васкулит, ранее – болезнь Шенлейна-Геноха).

По международной классификации болезней (МКБ-10) васкулиты относятся к разделу М30–М31. Заболевание встречается относительно редко – от 0,4 до 14 случаев на 100 тысяч населения в год. Различают первичные васкулиты, при которых поражение сосудов является основным проявлением болезни, и вторичные, развивающиеся на фоне других патологий.

Симптомы васкулита

Клинические проявления васкулита у взрослых и детей зависят от того, какие сосуды и органы вовлечены в воспалительный процесс, а также от формы и тяжести заболевания. Обычно патология начинается с общих симптомов, которые трудно связать с конкретной причиной. Пациенты часто жалуются на немотивированную слабость, повышенную утомляемость, снижение аппетита и небольшое, но стойкое повышение температуры тела. Эти признаки сохраняются длительное время и воспринимаются как проявление простуды или переутомления.

Характерное проявление васкулита – сыпь на коже. Чаще всего она локализуется на нижних конечностях и имеет вид пурпуры (мелких кровоизлияний). Такая сыпь не исчезает при надавливании, в отличие от аллергических высыпаний. Иногда элементы сыпи сливаются, образуя обширные участки покраснения и отечности, а при тяжелом течении – даже язвенные дефекты.

Помимо кожных проявлений, васкулит сопровождается болями в суставах и мышцах. Они носят разлитой характер, перемещаются с одного участка тела на другой и часто усиливаются при движении. У некоторых пациентов развивается артрит – воспаление суставов, с отеком, ограничением подвижности и местным повышением температуры кожи.

Если воспаление затрагивает сосуды, питающие внутренние органы, появляются дополнительные симптомы. При вовлечении желудочно-кишечного тракта пациентов беспокоят боли в животе, тошнота, рвота, нарушение стула, иногда с примесью крови. Поражение почек проявляется изменением цвета и состава мочи, появлением белка или крови в анализах. Иногда развивается артериальная гипертензия. В случаях, когда васкулит затрагивает нервную систему, пациенты ощущают онемение, покалывание, снижение чувствительности или слабость в конечностях.

Причины васкулита

Точные причины развития первичных васкулитов остаются неясными, несмотря на активные исследования в этой области. Ученые предполагают, что в возникновении данной группы заболеваний играет роль сочетание нескольких факторов.

Один из них – генетическая предрасположенность. У взрослых и детей с определенными вариантами генов системы HLA (человеческих лейкоцитарных антигенов) первичные васкулиты развиваются чаще. Эти гены отвечают за работу иммунной системы и распознавание «своих» и «чужих» клеток организма. Их особенности нарушают этот процесс и запускают воспаление в стенках сосудов.

Другие потенциальные триггеры васкулитов – инфекционные агенты: вирусы и бактерии. Наиболее часто выявляют связь с вирусами гепатита В и С, ВИЧ, стрептококками, микобактерией туберкулеза. Предполагается, что иммунная система, атакуя эти микроорганизмы, по ошибке повреждает и стенки собственных кровеносных сосудов, вызывая их воспаление.

Провоцировать васкулит могут некоторые лекарственные препараты, например антибиотики, статины (препараты для снижения холестерина), ингибиторы ФНО (применяются в лечении аутоиммунных заболеваний). Механизм их влияния до конца не ясен, но, возможно, они нарушают нормальную регуляцию иммунных процессов.

Роль токсических веществ и аллергенов в развитии васкулитов также обсуждается. Контакт с ними вызывает нежелательные реакции иммунной системы с повреждением сосудистой стенки.

Патогенез васкулита

В основе патогенеза васкулита лежит аутоиммунное воспаление в стенке кровеносных сосудов. Под влиянием провоцирующих факторов активируются клетки иммунной системы (Т-лимфоциты, макрофаги), которые атакуют компоненты сосудистой стенки и выделяют провоспалительные цитокины. При этом организм вырабатывает клетки, атакующие собственные ткани – антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Это приводит к повреждению эндотелия сосудов, отложению иммунных комплексов, активации системы свертывания крови.

В острой фазе болезни развивается деструктивно-продуктивное воспаление всех слоев сосудистой стенки с ее инфильтрацией лейкоцитами, фибриноидным некрозом (омертвением тканей), тромбозом.

В исходе воспаления сосудистая стенка замещается соединительной тканью (фиброз и склероз). Это приводит к сужению просвета сосуда или полному перекрытию (окклюзии). Как следствие, нарушается кровоснабжения органов и возникают осложнения.

Классификация васкулита

В медицинской практике применяется несколько подходов к классификации васкулитов, каждый из которых имеет важное значение для диагностики и выбора тактики лечения. Основной критерий – размер пораженных сосудов:

• При поражении крупных сосудов (аорта и ее основные ветви) развивается группа заболеваний, включающая гигантоклеточный артериит и болезнь Такаясу. Эти состояния характеризуются системным воспалением стенок артерий и могут привести к серьезным нарушениям кровообращения в жизненно важных органах.
• Васкулиты средних сосудов, например узелковый полиартериит, затрагивают мышечные артерии и часто проявляются поражением почек, кишечника и нервной системы. Особенностью этих заболеваний является их склонность к образованию аневризм – патологических расширений стенок сосудов.
• Васкулиты мелких сосудов возникают чаще всего. В эту группу входит геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), гранулематоз с полиангиитом и микроскопический полиангиит. Патологии преимущественно поражают капилляры, венулы и артериолы, что проявляется характерными кожными высыпаниями, поражением почек и других органов.

По происхождению различают:

• первичные васкулиты, возникающие как самостоятельные заболевания;
• вторичные васкулиты, развивающиеся на фоне других патологий – инфекционных, аутоиммунных или опухолевых процессов.

Вторичные формы часто требуют особого подхода к лечению, учитывающего основную болезнь.

По течению васкулит делят на:

• острый – быстрое развитие симптомов, тяжелое состояние пациента;
• подострый – симптомы развиваются постепенно;
• хронический – чередование периодов обострения и ремиссии.

Осложнения васкулита

Осложнения, возникающие при васкулите, напрямую зависят от калибра и локализации пораженных сосудов. При вовлечении крупных артерий возможно образование аневризм, что чревато разрывами сосудистой стенки и массивными кровотечениями. Чаще всего встречаются желудочно-кишечные и легочные геморрагии (кровоизлияния), представляющие серьезную угрозу для жизни пациента.

Другим грозным осложнением васкулита является нарушение проходимости сосудов в результате тромбоза или окклюзии. Это приводит к ишемическому повреждению и инфарктам органов, кровоснабжение которых обеспечивается пораженными сосудами. При васкулите церебральных артерий высок риск развития инсультов и когнитивных расстройств различной степени тяжести.

Сердечно-сосудистая система также страдает при васкулите. Воспаление коронарных артерий сопровождается сердечной недостаточностью и нарушениями сердечного ритма. В свою очередь, поражение сосудов легких чревато развитием дыхательной недостаточности.

Васкулит часто приводит к прогрессирующему ухудшению функции почек вплоть до терминальной стадии почечной недостаточности, требующей проведения диализа или трансплантации. При окклюзии периферических артерий возможно развитие гангрены дистальных отделов конечностей, что может потребовать ампутации.

Когда обращаться к врачу?

При появлении любых симптомов, позволяющих заподозрить васкулит, необходимо обратиться к терапевту или ревматологу. Тревожными признаками у взрослых и детей являются:

• необъяснимая лихорадка >38°С;
• кожные высыпания (пурпура, сыпь, язвы, узелки);
• немотивированная потеря массы тела >5% за 6 месяцев;
• миалгии и артралгии воспалительного характера;
• поражение периферической нервной системы по типу мононеврита;
• клинические и лабораторные признаки дисфункции внутренних органов (легких, сердца, почек, ЖКТ).

Не стоит пытаться лечиться самостоятельно или надеяться на спонтанное разрешение симптомов. Васкулит – серьезное заболевание, требующее ранней диагностики и активной терапии для предупреждения опасных осложнений.

Диагностика васкулита

Первый этап диагностического поиска – это лабораторные исследования. Врач назначает общий и биохимический анализы крови, позволяющие оценить выраженность воспалительного процесса по таким маркерам, как скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ). Важную роль играет иммунологическое исследование, направленное на выявление специфических аутоантител – антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), ревматоидного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антител к базальной мембране клубочков почек, криоглобулинов в крови.

Следующий важный компонент обследования – инструментальная диагностика. Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обнаружить участки стеноза, окклюзии, аневризмы сосудов, а также выявить характерные признаки поражения внутренних органов. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) регистрирует гемодинамические нарушения в пораженных участках сосудистого дерева. Более детальную информацию дают компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Основной метод диагностики васкулитов – ангиография. Это рентгеноконтрастное исследование, которое четко показывает все изменения просвета сосудов.

Диагноз устанавливается на врачебном консилиуме. Ревматолог анализирует все полученные клинические данные и результаты лабораторно-инструментальных исследований и формулирует окончательный клинический диагноз. В нем обязательно указывается нозологическая форма васкулита (например, гранулематоз Вегенера или узелковый полиартериит), степень активности и тяжесть болезни.

Лечение васкулита

Терапией васкулитов занимается врач-ревматолог в тесном сотрудничестве с другими специалистами. Лечение проводится в условиях специализированного стационара и имеет несколько ключевых направлений.

Первоочередная задача – подавление активности иммунного воспаления. Для этого назначают высокие дозы глюкокортикоидов, таких как преднизолон и метилпреднизолон, а также цитостатики – циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил. После достижения ремиссии необходимо ее поддержание путем продолжения иммуносупрессивной терапии в меньших дозах. Обычно врач назначает малые дозы глюкокортикоидов с цитостатиками или монотерапию цитостатическими препаратами.

Важным аспектом лечения является профилактика тромботических осложнений. С этой целью назначают антикоагулянты, такие как гепарин и варфарин, а также дезагреганты – аспирин, клопидогрел.

Терапия недуга обязательно включает коррекцию нарушенных функций различных органов и систем. В зависимости от ситуации применяют гипотензивные средства, диуретики, ферментные препараты, гепатопротекторы и другие лекарства.

Нельзя забывать и об устранении провоцирующих факторов. Это может быть отмена «виновных» лекарственных средств, санация имеющихся очагов инфекции.

Выбор конкретных препаратов и схем лечения при васкулитах зависит от нозологической формы заболевания, степени активности воспалительного процесса, характера и тяжести органных поражений. Ревматолог индивидуально назначает терапию и корректирует в динамике под наблюдением смежных специалистов.

Реабилитация при васкулите

Реабилитационные мероприятия начинают после достижения ремиссии васкулита. Они включают:

• Диспансерное наблюдение с регулярным контролем активности болезни (клинический осмотр, лабораторные тесты, УЗИ сосудов).
• Поддерживающую медикаментозную терапию для закрепления ремиссии (малые дозы ГК, цитостатики, ГИБП).
• Немедикаментозные методы – ЛФК, массаж, физиотерапию (лазеро- и магнитотерапия, электрофорез), иглорефлексотерапию, психотерапию.
• Санаторно-курортное лечение в стадии ремиссии (климатотерапия, бальнеотерапия, пелоидотерапия).
• Социально-трудовую реабилитацию (рациональное трудоустройство, обеспечение техническими средствами, при необходимости – установление инвалидности).

Важное значение имеет коррекция образа жизни и питания пациентов с васкулитом:

• Гипоаллергенная диета с ограничением животных жиров, соли, специй, копченостей, алкоголя, кофеина. Обогащение рациона свежими овощами и фруктами, растительными маслами, морепродуктами.
• Отказ от курения.
• Умеренная физическая активность, дозированная ходьба.
• Ограничение инсоляций, использование солнцезащитных средств, исключение посещений солярия.
• Ограничение стрессовых и физических нагрузок, полноценный отдых и сон.
• Избегание контакта с инфекционными больными, своевременное лечение очагов хронической инфекции.

Соблюдение этих рекомендаций профилактирует рецидивы васкулита и развитие сопутствующих заболеваний.

Профилактика васкулита

Своевременное лечение инфекционных заболеваний – важный аспект профилактики обострений васкулита. Инфекции служат триггерами, запускающими воспалительный процесс в сосудах, поэтому любые воспалительные процессы в организме должны быть ликвидированы на ранних этапах. Особое внимание уделяют профилактике респираторных и кишечных инфекций, которые наиболее часто становятся провоцирующими факторами.

Избегание контакта с потенциальными аллергенами помогает снизить риск обострения болезни. Это касается как пищевых аллергенов, так и профессиональных вредностей, бытовой химии и других веществ, способных вызвать иммунный ответ. Пациентам рекомендуют вести дневник, фиксируя возможные провоцирующие факторы и их влияние на состояние здоровья.

Поддержание здорового образа жизни включает в себя регулярную, но умеренную физическую активность, полноценный сон, правильное питание и отказ от вредных привычек. Физические нагрузки должны быть дозированными, чтобы не вызывать переутомления, но при этом поддерживать мышечный тонус и общую физическую форму. Сбалансированное питание с ограничением соли, специй и продуктов, содержащих искусственные добавки, помогает снизить нагрузку на организм.

Важным элементом профилактики является контроль стрессовых ситуаций и эмоционального состояния. Психоэмоциональные перегрузки могут спровоцировать обострение болезни, поэтому пациентам рекомендуется осваивать методики релаксации, медитации или другие способы управления стрессом. При необходимости следует обратиться за помощью к психологу или психотерапевту для коррекции эмоционального состояния.

Особое внимание уделяют сезонной профилактике: избеганию переохлаждения, чрезмерного пребывания на солнце и других неблагоприятных воздействий окружающей среды. Использование солнцезащитных средств, правильная одежда в зависимости от погодных условий и осторожное отношение к экстремальным температурам помогают минимизировать внешние провоцирующие факторы.

Литература:

1. Насонов Е.Л. Ревматология. Российские клинические рекомендации. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 448 с.
2. Ревматология. Национальное руководство / под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 464 с.
3. Бекетова Т.В., Волков М.Ю. Современная номенклатура системных васкулитов. Терапевтический архив. 2016; 88 (5): 13–21.

Оставить заявку