Рассеянный склероз

Рассеянный или множественный склероз (РС) является аутоиммунным заболеванием с хроническим течением, что говорит о невозможности его полного излечения. 

И хотя термин «склероз» в разговорной речи часто относят к потере памяти пожилыми людьми, это расстройство не имеет отношения к проблемам с концентрацией внимания и повышенной забывчивостью в старческом возрасте.

В этой статье мы расскажем об основных признаках рассеянного склероза, наиболее частых осложнениях, а также о способах лечения и реабилитации при этом заболевании.

Что такое рассеянный склероз

Под этим термином принято понимать хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, которое развивается из-за нарушений в работе иммунной системы.

Для этого патологического состояния характерно аномальное поведение Т-лимфоцитов (иммунных клеток, осуществляющих защиту организма от патогенных микроорганизмов). По неизвестной причине они приобретают повышенную агрессивность, нападают на собственные нейроны, принимая их за чужеродных агентов, и пытаются разрушить защитные миелиновые оболочки нервных клеток.

Очаги заболевания выглядят как бляшки из рубцовой ткани, размер которых может быть как микроскопическим, так и достаточно крупным, достигающим нескольких сантиметров. Такие патологические очаги и называют «склероз» (слово переводится с греческого как «рубец»).

Островки соединительной ткани на нервных волокнах являются главным симптомом болезни. При прогрессировании патологического процесса они могут появляться на новых участках, как бы рассеиваться по тканям мозга. Именно это, а не рассеянность и нарушения памяти, послужило причиной того, что заболевание называется «рассеянный склероз».

В отношении рассеянного склероза в литературе используют различные народные названия: «болезнь с тысячью лиц», «обезьяна всех болезней», т. к. патологические изменения нервных тканей могут появиться на разных участках и сопровождаться симптоматикой различных заболеваний в зависимости от места локализации. Неврологи называют патологию «болезнь оголенных нервов», а полное медицинское наименование этого заболевания – множественный цереброспинальный склероз.

В МКБ-10 рассеянный склероз зашифрован под кодом G35.

Симптомы рассеянного склероза

Опасность рассеянного склероза в том, что он часто проявляется размытой, непостоянной и размытой симптоматикой. Незначительные изменения в походке, появление время от времени пелены перед глазами или онемение пальцев кажутся мелочами и редко настораживают. Но если подобные симптомы периодически возвращается, следует заподозрить неладное и обратиться за консультацией к неврологу.

Первые тревожные звоночки, которые могут свидетельствовать о развитии рассеянного склероза, появляются после поражения половины нервных волокон. К ним специалисты относят следующие признаки:

• патологическую, не проходящую после отдыха усталость;
• нарушение координации движений;
• проблемы с кишечником и мочевым пузырем;
• изменение чувствительности (регулярно возникающее онемение, покалывание или болезненность в различных частях тела;
• зрительные нарушения (выпадение поля зрения на одном или обоих глазах, двоение в глазах, утрата цветового зрения и пр.);
• выраженную мышечную слабость при выполнении любых физических действий;
• когнитивные нарушения (ухудшение скорости мышления, концентрации внимания и памяти, появление проблем с ориентацией в пространстве и времени);
• половые проблемы (снижение либидо, нарушение эрекции у мужчин, сухость влагалища у женщин, затруднения с получением оргазма).

Со временем эти признаки нарастают, кроме этого они могут ухудшаться при инфекциях респираторных путей или мочеполовых органов, а также в жаркое время года.

У каждого пациента симптомы рассеянного склероза индивидуальны и со временем меняются. В связи с этим очень важно уделять внимание любым изменениям в своем самочувствии и состоянии здоровья.

Причины 

Назвать точную причину, спровоцировавшую развитие рассеянного склероза, сложно. В настоящее время предпосылки, способные запустить развитие аутоиммунных процессов, все еще остаются невыясненными. Однако есть ряд факторов риска, способствующих развитию этой невротической патологии и усугубляющих ее течение.

По мнению специалистов, основной провоцирующий фактор, способный запустить развитие рассеянного склероза, – это вирусные инфекции. Патогенные микроорганизмы при попадании в тело человека начинают вырабатывать белки, которые провоцируют аномальную реакцию иммунной системы и активацию в лимфатических узлах аутореактивных В- и Т-лимфоцитов.

Помимо инфекции, к факторам риска развития рассеянного склероза относятся:

• половая принадлежность (у женщин патологический процесс развивается чаще, чем у мужчин);
• возраст (рассеянный склероз обычно диагностируют у молодых людей 20–40 лет);
• несбалансированное питание (избыточное количество в ежедневном меню животных жиров может способствовать развитию аутоиммунных нарушений);
• курение (воздействие никотина на иммунную систему повышает риски возникновения с ее стороны аномальных реакций на клетки собственного организма).

Генетический риск развития рассеянного склероза в свою очередь минимален. Гена, запускающего развитие этого заболевания, не существует, поэтому оно не передается по наследству и в семьях с плохим семейным анамнезом по этому аутоиммунному заболеванию обычно рождаются здоровые дети.

Патогенез рассеянного склероза

Основную роль в механизме развития РС играет состояние иммунной системы. Из-за произошедшего в ней по неизвестной причине сбоя в лимфатических узлах начинается активация аутореактивных В- и Т-лимфоцитов (иммунных клеток, приобретших склонность к уничтожению клеточных структур собственного организма). Ставшие аутореактивными лимфоциты провоцируют повышение проницаемости ГЭБ (гематоэнцефалического барьера). Эта структура головного мозга регулирует инфильтрацию в центральную нервную систему различных чужеродных агентов, ядовитых соединений. Повышение проницаемости ГЭБ приводит к нейровоспалению и нейронной дисфункции.

В дальнейшем В- и Т-лимфоциты начинают активные атаки на миелиновую оболочку нейронов, обеспечивающую их электрическую активность и быструю передачу нервных импульсов, принимая собственный миелин за чужеродный белок. Подобный аномальный процесс провоцирует повреждение миелиновой оболочки на различных участках головного и спинного мозга. В зонах потери миелина образуются очаги соединительной ткани (склероз), которая искажает или полностью блокирует передаваемые импульсы. Первое время ЦНС компенсирует нарушения, однако по мере прогрессирования болезни негативная симптоматика неуклонно нарастает.

Классификация и стадии РС

Общепринятой строгой классификации рассеянного склероза не существует.

По локализации очага поражения патологию подразделяют на 6 форм.

• Цереброспинальная. Наиболее распространенная форма, для которой характерно появление в головном и спинном мозге огромного количества склеротических бляшек. При ее развитии появляются симптомы поражения вестибулярного аппарата и органа зрения.
• Церебральная. Очаги поражения появляются в пирамидной системе, которая отвечает за координацию произвольных движений: бега, ходьбы, мелкой моторики рук и ног.
• Мозжечковая. Часто сопровождается повреждением мозгового ствола. Основной неврологический признак – мозжечковая атаксия (нарушение координации движений, речевых и умственных способностей). Может протекать в одной из двух форм. Первая это статическая атаксия, при которой поражению подвергается червь мозжечка (червеобразная межполушарная структура, которая отвечает за равновесие и движения). Вторая – динамическая атаксия, характеризуется переходом патологического процесса РС на полушария. У пациентов с этой формой заболевания утрачиваются навыки координированных движений.
• Оптическая. Поражению подверглись зрительные нервы, поэтому основная клиническая картина – снижение остроты зрения. Чаще всего страдает один глаз.
• Спинальная. Очаги поражения локализованы на нервных волокнах спинного мозга. Пациенты жалуются на появление нарушений в работе органов малого таза (расстройства дефекации и мочеиспускания). Может развиваться спастический парапарез ног (легкая степень паралича, при которой человек постоянно чувствует мышечную слабость, у него появляется выраженная отечность нижних конечностей, затруднения при разгибании и сгибании коленных суставов слабость.
• Стволовая, также известная как злокачественная. Самая тяжелая форма рассеянного склероза, способная быстро привести человека к инвалидности. Для нее характерно острое начало, быстрое прогрессирующее течение и отсутствие ремиссий. В группе риска мужчины молодого возраста. Для этой формы рассеянного склероза характерно появление стволовых признаков (утрата возможности контролировать двигательные функции лица, языка, гортани, паралич конечностей с одной стороны или с обоих), а не неврологических симптомов поражения ЦНС.

По характеру течения выделяют 4 типа рассеянного склероза.

• Ремитирующий. Для него характерно чередование редких обострений с длительными, иногда длящимися годами, ремиссиями. При этом типе заболевания пораженные участки мозга могут частично или полностью восстанавливаться.
• Первично прогрессирующий. Характеризуется медленным, незаметным началом, но необратимым нарастанием клинических проявлений.
• Вторично прогрессирующий. Начало патологического процесса напоминает ремитирующий тип заболевания, а на последних стадиях развития появляются признаки прогрессирующего рассеянного склероза.
• Прогрессирующе-ремитирующий. Самый редкий тип РС, при котором ремитирующее течение патологического процесса плавно переходит в первично прогрессирующее.

По стадиям развития рассеянный склероз разделяют на 3 периода.

1. Обострение (рецидив, приступ). Объективная или субъективная симптоматика, характерная для острого демиелинизирующего воспалительного процесса в ЦНС, присутствующая в настоящее время или отмечавшаяся ранее.
2. Прогрессирование. Неврологическая симптоматика в течение более чем полугода непрерывно нарастает без периодов улучшения или стабилизации состояния.
3. Ремиссия. Проявления рассеянного склероза полностью исчезают или значительно уменьшается их выраженность. Длительность такого улучшения должна продолжаться не менее суток. Если ремиссия сохраняется более месяца, ее определяют как стойкую.

Применение при диагностике РС этих критериев классификации позволяет специалистам поставить правильный диагноз и подобрать соответствующий клиническому случаю курс лечения, которое даст возможность держать болезнь под контролем.

Осложнения 

При отсутствии лечения на поздних стадиях рассеянного склероза у человека появляются серьезные нарушения во всех органах и системах.

К основным осложнениям неврологического заболевания специалисты относят нарушения функций почек, дыхательной и пищеварительной систем, значительное ограничение подвижности, выраженные когнитивные расстройства, а также снижение остроты зрения и слуха вплоть до полной их утраты.

Однозначно сделать прогноз на жизнь при наличии в анамнезе пациента рассеянного склероза невозможно. Многое зависит от индивидуальных особенностей приверженности пациента лечению.

При отсутствии адекватной терапии достаточно высоки риски инвалидизации человека.

Когда обращаться к врачу?

При возникновении даже незначительных из перечисленных выше симптомов, которые не проходят и даже усиливаются в течение суток, следует немедленно обратиться к врачу.

Своевременное лечение в большинстве случаев позволяет достигнуть стойкой ремиссии и сохранить качество жизни пациента при рассеянном склерозе.

Диагностика рассеянного склероза

Первоначально пациенты обращаются к врачу-терапевту, ведь проявления рассеянного склероза похожи на многие заболевания. Врач собирает анамнез, уточняет жалобы и проводит первичный осмотр, чтобы оценить изменения рефлексов, чувствительности и координации. Уже на этом этапе опытный специалист замечает признаки, указывающие на развитие рассеянного склероза, однако окончательный диагноз сможет поставить только после проведения полноценной диагностики. Терапевт направляет пациента к врачу-неврологу для более детального обследования. В перечень диагностических мероприятий входят:

• общий и биохимический анализы крови;
• спинномозговая пункция;
• МРТ и КТ мозга;
• ЭЭГ (электроэнцефалография).

Самым эффективным методом диагностики рассеянного склероза в настоящее время считается СПЭМС (электромагнитное суперпозиционное сканирование мозговых структур). Эта методика позволяет выявить рассеянный склероз на начальном этапе развития, когда неврологические признаки отсутствуют или слабо выражены.

Точная диагностика рассеянного склероза – необходимый инструмент, определяющий последующее лечение.

Лечение рассеянного склероза

Назначать медикаментозное лечение при рассеянном склерозе может только квалифицированный врач-невролог. Терапия подбирается индивидуально, с учетом стадии развития болезни и особенностей симптомов пациента.

Чтобы замедлить развитие заболевания и предотвратить осложнения, пациентам как можно раньше назначают болезнь-модифицирующую терапию (БМТ). Основная цель БМТ — воздействовать на иммунную систему, которая при рассеянном склерозе атакует миелин (оболочку нервных волокон), и таким образом замедлять развитие болезни.

Для этого назначают препараты, которые помогают контролировать патологическую активность иммунной системы. Они уменьшают воспаление, предотвращают повреждение миелина и нервных клеток, замедляют прогрессирование заболевания.

К ним относятся:

• Интерфероны (например, Бетаферон, Ребиф),
• Глатирамера ацетат (например, Копаксон),
• Моноклональные антитела (например, Окревус, Тисабри),
• Финголимод (например, Гилениа).

Для лечения осложнений применяют гормональные и стероидные препараты, которые помогают снять воспаление и уменьшить симптомы обострения, а также плазмаферез – метод очистки крови, используемый при тяжелых состояниях.

Также могут применяться другие лекарственные средства, помогающие справиться с симптомами, такими как боли или мышечные спазмы, но они не влияют на сам процесс прогрессирования болезни.

Правильно назначенное и проведенное лечение позволяет уменьшить частоту приступов заболевания, снизить тяжесть симптоматики при обострениях, замедлить прогрессирование патологического процесса и улучшить качество жизни пациента.

Реабилитация при заболевании

Цель реабилитационного лечения при рассеянном склерозе заключается в том, чтобы помочь пациенту адаптироваться в обществе, поддержать функции, которые были нарушены из-за болезни, и вернуть ему физическую форму.

В курс реабилитационной программы входит несколько методик.

Эрготерапия

Эта реабилитационная методика направлена на улучшение качества жизни пациентов, у которых на фоне рассеянного склероза появились ограниченные возможности и они испытывают затруднения в самообслуживании. Занятия со специалистом помогают людям с ограниченными возможностями стать независимыми в быту и адаптироваться социально, сохранить трудоспособность и активную жизненную позицию, принимать непосредственное участие в жизни семьи.

Лечебная физкультура

Двигательная и физическая реабилитация имеет первостепенное значение на ранних стадиях развития патологического процесса. Она направлена на наращивание мышечной силы конечностей, корпуса, спины. Если у пациента присутствуют нарушения координации, ему рекомендуют упражнения на восстановление равновесия. Важная роль отводится развитию мелкой моторики. Проведение физической реабилитации позволяет ускорить и сделать более полноценным реабилитационный период.

Гидротерапия

Упражнения в воде — эффективный метод реабилитации при рассеянном склерозе. Физическая нагрузка в воде помогает расслабить мышцы, которые находятся в патологическом тонусе. В курс гидротерапии входят занятия в бассейне: плавание, тренировки на подводных велосипедах и другие активности.

Психологическая поддержка

Работа с психологом и нейропсихологом имеет для пациентов с рассеянным склерозом важнейшее значение. Болезнь не должна стать препятствием к созданию семьи, обучению, получению профессии. Важно, чтобы у пациентов с РС сохранилась мотивация к активной жизни.

Профилактика и рекомендации

Специфические профилактические мероприятия для предупреждения рассеянного склероза в настоящее время не разработаны. Однако для сохранения общего здоровья врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:

• полностью отказаться или максимально сократить употребление спиртного и курение;
• обеспечить регулярную физическую активность;
• исключить умственное и физическое перенапряжение;
• нормализовать вес;
• избегать перегреваний;
• придерживаться правильного, здорового питания;
• регулярно проводить курсы витаминотерапии витамином D для устранения его дефицита;
• раз в год проходить профилактическую медицинскую диагностику.

Особенно важно придерживаться профилактических мероприятий людям, входящим в группу риска по развитию рассеянного склероза.

Литература:

1. А. Н. Бойко, М. Е. Гусева, С. А. Сиверцева. Немедикаментозные методы лечения и образ жизни при рассеянном склерозе / – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. 240 с.
2. Д. А. Марков, А. Л. Леонович. Рассеянный склероз: монография / - Москва: Медицина, 1976. 296 с.
3. Т. Е. Шмидт, Н. Н. Яхно. Рассеянный склероз: руководство для врачей /– 5-е изд. – М. : МЕДпресс-информ, 2016. – 272 с. : ил.

Часто задаваемые вопросы

1. Кто находится в группе риска?

Высокие риски развития рассеянного склероза у молодых людей в возрасте 20-40 лет, преимущественно женщин, проживающих в северных районах европы.

2. Как часто встречается рассеянный склероз?

Согласно данным ВОЗ в мире от этого аутоиммунного неврологического заболевания страдает более 2,4 миллиона человек.

3. Есть ли у рассеянного склероза связь с другими аутоиммунными заболеваниями?

Да. У людей, имеющих в анамнезе атеросклероз, повышаются риски развития других аутоиммунных заболеваний. Чаще всего одновременно с РС развиваются аутоиммунный гепатит, диабет 1 типа и патологии щитовидной железы.

4. Можно ли вести активный образ жизни с РС?

Диагноз «рассеянный склероз» не предполагает ограничений к активному образу жизни, за исключением тех случаев, когда снижение физической активности рекомендует лечащий врач.