Отосклероз

Отосклероз – это заболевание, при котором внутри ушей разрастается костная ткань. Пациенты с таким диагнозом жалуются на шум в ушах и заметное снижение слуха. Первые признаки отосклероза могут появиться уже в молодом возрасте – от 20 до 35 лет. Поэтому так важно своевременно распознать заболевание и начать лечение.

В нашей статье мы расскажем о том, как проявляется отосклероз, к какому врачу обращаться и какие способы лечения и реабилитации предлагает современная медицина.

Определение – что такое отосклероз

Отосклероз – это специфическое заболевание ушей, при которой поражается энхондральный слой костной капсулы ушного лабиринта. Энхондральный слой является средним из трех слоев и содержит клетки эмбрионального хряща. И именно там, где находятся эти хрящевые клетки, начинается развитие болезни.

На начальной стадии заболевания, называемой стадией размягчения, в костной ткани появляются наполненные кровью (отоспонгиозные) очаги. Позже в этих очагах из-за отложения солей кальция образуется очень плотная склеротическая кость, которая замещает ткани костной капсулы ушного лабиринта. Процессы размягчения и уплотнения кости происходят волнообразно, без яркой симптоматики на ранних стадиях заболевания.

По Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) патология проходит под кодом H80 «Отосклероз».

Симптомы отосклероза

При таком диагнозе как отосклероз симптомы затрагивают именно способность человека слышать. Основной жалобой пациентов становится внезапное и беспричинное, с их точки зрения, снижение слуха. На начальной стадии заболевания у человека появляется шум в ушах, как правило, это среднечастотные звуки, напоминающие шелест листвы или шум прибоя. Шум может слышаться как в одном ухе, так и в обоих, вначале он возникает только в тишине, но по мере развития болезни становится постоянным.

Тугоухость развивается постепенно, пациент замечает, что ему становится все сложнее разобрать человеческую речь, произносимую низким мужским голосом. Позже становится невозможным услышать то, что сказано шепотом.

Снижение слуха проявляется специфическими для отосклероза чертами:

• улучшение слуха, если человек находится в шумной обстановке. Этот симптом, называемый симптомом Виллизия, объясняется тем, что при наличии постороннего шума люди неосознанно переходят на более высокий тон голоса, который легче воспринимается пациентами с отосклерозом;
• ухудшение слуха при жевании и глотании (симптом Шира);
• снижение способности распознавания речи, если разговаривают несколько человек одновременно (симптом Тойнби);
• затрудненное восприятие речи при напряженном внимании (симптом Урбанчича-Вальбе).

В очень редких случаях на начальной стадии болезни человек страдает от головокружения и нарушения координации движения, иногда возникает давящая боль в ушах.

Из-за невозможности хорошо слышать у пациентов с отосклерозом часто развивается повышенная тревожность, появляются проблемы со сном, они становятся раздражительными.

Причины отосклероза

Когда речь идет о диагнозе отосклероз, причины заболевания до сих пор вызывают споры среди ученых. Существует несколько теорий, и каждая из них подтверждена определенными данными.

Наиболее вероятными на сегодняшний день считаются следующие факторы:

• наследственность – у заболевания аутосомно-доминантный тип наследования, при котором достаточно лишь одного родителя, у которого есть измененный ген, чтобы патология передалась ребенку. При этом болезнь проявляется во всех поколениях;
• вирусная инфекция, в частности, корь, наличие РНК которой у пациентов с отосклерозом доказано морфологическими и биохимическими исследованиями костной ткани;
• аутоиммунные заболевания – у пациентов с отосклерозом в сыворотке крови присутствуют антитела к коллагену II типа, что указывает на аутоиммунные патологии;
• эндокринные нарушения – в частности, дисфункции щитовидной и паращитовидных желез. Болезнь часто обостряется в период беременности и гормональных изменений, что и дало почву для этой теории.

Только специалист на основании анамнеза, обследования и диагностики сможет определить, что именно стало причиной заболевания в вашем случае.

Патогенез заболевания

Особенность ушного лабиринта в том, что он остается в хрящевом состоянии, каким был во внутриутробном развитии, то есть костная ткань не твердеет. На начальной стадии отосклероза в костной ткани появляется отосклеротический очаг – губчатая ткань с большим количеством кровеносных сосудов. Такие очаги, чаще всего множественные, появляются как в основании стремечка, так и в других частях ушного лабиринта.

В дальнейшем губчатая ткань очага твердеет из-за отложений солей кальция и трансформируется в зрелую очень плотную кость. Если очаг расположен рядом с окном преддверия внутреннего уха, что наблюдается в половине всех случаев патологии, в процесс вовлекаются окружающие ткани, что приводит к неподвижности стремечка (анкилозу). Анкилоз становится причиной нарушения проводимости звука. Если очаги отосклероза расположены в лестнице костного лабиринта внутреннего уха, то нарушается восприятие звука.

Согласно существующим теориям о причинах возникновения отосклероза, факторами, способствующими развитию этого заболевания, могут быть внешние условия, такие как длительное воздействие шума или длительное использование наушников. Также к числу причин можно отнести эндокринные нарушения, наследственность и некоторые другие заболевания, особенно нервно-трофические расстройства.

Классификация

В России наиболее распространена классификация на основании порогов костной проводимости, определяемых при помощи тональной пороговой аудиометрии (ТПА). По этой классификации выделяют следующие формы отосклероза:

• тимпанальная – с наиболее благоприятным прогнозом и нарушением проведения звука из-за частичного или полного ограничения подвижности стремечка;
• кохлеарная – трудно поддающаяся лечению форма с расположением отосклеротических очагов в улитке, вызывающая нарушение восприятия звука;
• смешанная – при такой форме заболевания снижается и проводимость, и восприятие звука.

По стадиям выделяют гистологическую бессимптомную стадию, во время которой образуется губчатая ткань и позже превращается в зрелую плотную кость, и клиническую стадию, во время которой ограничивается подвижность стремечка и развивается тугоухость.

Кроме того, различают отосклероз по периодам и клинической картине:

• начальный – появление шума в одном из ушей, появление изменения тканей в другом ухе, снижение слуха;
• выраженный – явные признаки поражения обоих ушей, значительное снижение слуха;
• терминальный – глубокое повреждение всего звукового аппарата.

По нарастанию симптомов различают:

• медленную форму – встречается почти у 70 % пациентов, когда ухудшение слуха происходит в течение примерно 10-ти лет;
• быструю форму – тугоухость развивается в течение нескольких месяцев, такой отосклероз типичен для подростков и людей с отягощенной наследственностью;
• скачкообразную форму – периоды обострения и стабилизации состояния сменяют друг друга, при этом слух никогда не восстанавливается полностью.

Форма и стадия отосклероза определяет тактику лечения – именно поэтому важна точная диагностика.

Осложнения заболевания

Осложнения отосклероза связаны со слухом, без лечения патологический процесс прогрессирует и приводит к полной глухоте. Таким пациентам на основании медицинского освидетельствования ставится инвалидность по слуху.

На фоне выраженной тугоухости возможно развитие психоэмоциональных нарушений, снижение трудоспособности и социальной активности, особенно у людей трудоспособного возраста.

Когда обращаться к врачу?

При любых подозрениях на патологические процессы в ушах необходимо записаться на прием к врачу-отоларингологу. Не тяните с визитом в клинику, если:

• слышите постоянный глухой шум в ушах;
• замечаете, что стали хуже распознавать человеческую речь, особенно, низкий голос или шепот.

Поставить верный диагноз может только квалифицированный специалист, он же составит адекватную схему терапии.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз «отосклероз», врач-отоларинголог на первичной консультации осматривает и опрашивает пациента, а также выписывает направления на инструментальные обследования.

В ходе опроса врач выясняет, имеет ли место прогрессирующая тугоухость на одно или оба уха, слышит ли пациент шум в ушах и замечал ли человек, что его слух улучшается в шумной обстановке. Кроме того, отоларинголог выясняет, бывают ли у пациента головокружения и нарушения равновесия.

В процессе физического обследования врач-отоларинголог проводит осмотр как наружного, так и внутреннего уха с использованием специальных инструментов — отоэндоскопа или отомикроскопа. При помощи этих способов исследования можно заметить истончение и изменение цвета барабанной перепонки, отсутствие или малое количество серы и другие видимые признаки отосклероза. Стоит отметить, что одних данных только физикального исследования не достаточно для постановки диагноза, их учитывают вместе с остальными признаками и анализами.

К инструментальным исследованиям при подозрении на отосклероз относятся:

• камертональные качественные исследования (пробы Вебера, Ринне и Федеричи, Швабаха) – метод диагностики при помощи камертона, который позволяет определить нарушения проведения и воспроизведения звуков;
• тональная пороговая аудиометрия – при помощи производящего звуки разной частоты аудиометра врач определяет степень нарушения слуха;
• тест на чувствительность к ультразвуку (УЗВ аудиометрия) – при отосклерозе чувствительность к ультразвуку составляет до 15 децибел;
• компьютерная томография (КТ) височных частей – единственный метод, позволяющий определить, где именно расположены очаги отосклероза;
• акустическая импедансометрия – тест для оценки состояния среднего уха, слуховых труб и проводящих путей.

Каких-либо специфических лабораторных исследований при отосклерозе не требуется, анализы в лабораторию выписывают только в том случае, если пациента готовят к хирургической операции.

Дифференциальная диагностика позволяет исключить отит, врожденные патологии среднего уха и повреждения слуховых косточек.

Лечение отосклероза

Консервативное лечение при отосклерозе заключается в специальной инактивирующей терапии, которая направлена на сокращение патологических процессов. В результате останавливается рост очагов отосклероза и зарастание полости внутреннего уха (облитерация улитки).

Терапию назначают пациентам с кохлеарным отосклерозом для снижения активности очагов, с тимпанальным и смешанным – перед операцией. Курс терапии включает прием бисфосфонатов (лекарственные средства для предотвращения потери массы костей), витамина D, а также препаратов кальция и фторида натрия. Курс рассчитан на 3 месяца с двумя месяцами приема препаратов и месячного перерыва между ними. Если должный эффект отсутствует, курс продляют.

В ходе лечения отосклероза постоянно наблюдают за состоянием пациента. Спустя полгода с начала терапии проверяют слух, если улучшений нет, может потребоваться хирургическая операция.

Хирургическое лечение отосклероза заключается в удалении стремечка и замены его протезом (стапедэктомия со стапедопластикой). Стапедопластика показана пациентам старше 15 лет без признаков активного отосклероза. Как правило, хирургическое вмешательство дает хороший стойкий результат.

При тяжелых формах тугоухости и глухоте показана кохлеарная имплантация, во время которой взрослым пациентам устанавливают специальное устройство-преображатель внешних импульсов.

Реабилитация при отосклерозе

Реабилитация при отосклерозе необходима в том случае, если пациент перенес хирургическую операцию. Первую неделю после стапедопластики пациент остается в клинике, все это время ухо закрыто стерильным тампоном. Затем тампон извлекают и при отсутствии осложнений пациента выписывают домой.

В течение следующих 3–4 месяцев пациенту нельзя бегать, прыгать, поднимать тяжести, резко дергать головой и сильно сморкаться. Категорически противопоказано допускать попадание воды в ухо. Из-за запрета подвергать уши резким перепадам давления в течение 7–8 месяцев нельзя летать самолетами.

В случае установки импланта-преобразователя аппарат настраивает аудиолог. Впоследствии, для того, чтобы пациент научился вновь узнавать звуки, ему необходимы сеансы с логопедом и сурдопедагогом (электроакустическая реабилитация).

Очень часто пациенты нуждаются в консультации и лечении с психотерапевтом по той причине, что за время болезни у них развивается повышенная тревожность и депрессия. Психотерапия помогает вернуть хорошее настроение и ментальное равновесие.

Реабилитационные курсы для пациентов с отосклерозом составляют с учетом физического и психического состояния человека по мультидисциплинарному принципу. Узнать о доступных для пациентов с отосклерозом курсах восстановления в центре медицинской реабилитации «XXI век» можно по круглосуточному телефону, указанному на сайте.

Профилактика и рекомендации

Прогноз отосклероза в большинстве случаев положительный, после хирургической операции слух восстанавливается почти в 90 % случаев. Современная медицина не располагает специфическими методами профилактики этого заболевания.

Тем не менее, чтобы поддерживать здоровье и минимизировать риски, врачи советуют соблюдать следующие общие рекомендации:

• избегать стресса и сильных переживаний;
• чаще бывать на свежем воздухе;
• избегать прямых лучей солнца;
• добавить в рацион продукты с витамином D и растительные жиры;
• ежегодно обследоваться у отоларинголога.

Если вы или ваши близкие заметили симптомы отосклероза, не откладывайте посещение клиники. Запишитесь на прием к отоларингологу как можно скорее.

Литература:

1. Крюков А. И., Кунельская Н. Л., Гаров Е. В. и др., Диагностика и лечение различных форм отосклероза. Клинические рекомендации., М., 2014 г.
2. Отосклероз. Клинические рекомендации., Национальная медицинская ассоциация отоларингологов РФ., 2024 г.

Оставить заявку