Миастения

Постоянная слабость, утомляемость даже после минимальной нагрузки, опущенные веки, трудности с дыханием и речью – если вы или ваш близкий сталкивались с такими симптомами, это может быть проявлением миастении. Это редкое, но серьезное аутоиммунное заболевание часто остается нераспознанным, хотя своевременная диагностика критически важна для качества жизни.

В этой статье вы узнаете, как распознать миастению, какие методы лечения и диагностики доступны сегодня и что может облегчить состояние пациента.

Определение – что такое миастения

Миастения (миастенический синдром, миастеническая болезнь) – это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором нарушается передача нервных импульсов к мышцам, в результате чего развивается мышечная слабость и быстрая утомляемость.

При миастении иммунная система ошибочно вырабатывает антитела против рецепторов ацетилхолина (вещества, необходимого для сокращения мышц). Болезнь может поражать глазные мышцы, а может распространяться на все группы скелетной мускулатуры, включая мышцы, отвечающие за дыхание и глотание.

По МКБ-10 заболевание классифицируется под кодом G70.0 – Миастения (Myasthenia gravis).

Симптомы

Симптомы миастении проявляются постепенно и могут варьироваться в зависимости от формы и стадии заболевания. Главная особенность – нарастающая мышечная слабость, которая усиливается при физической нагрузке и уменьшается после отдыха.

Наиболее характерными проявлениями болезни являются:

• опущение век (птоз) – один из первых и частых симптомов, часто возникает асимметрично;
• двоение в глазах (диплопия) – из-за слабости глазных мышц;
• трудности при жевании, глотании, речи – особенно к вечеру, после нагрузки;
• слабость в руках и ногах – пациенту тяжело подниматься по лестнице, держать руки поднятыми, вставать с положения сидя;
• нарушение мимики – лицо становится «маскообразным», бедным на выражения.;
• затрудненное дыхание – в тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий неотложной помощи.

Течение миастении может быть как стабильным, так и прогрессирующим. Часто наблюдаются периоды обострения и относительного улучшения. У некоторых пациентов симптомы затрагивают только глаза, у других заболевание распространяется на все группы скелетной мускулатуры.

Одной из особенностей миастении является непостоянство симптомов – они могут меняться в течение дня. Это обстоятельство значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Причины возникновения миастении

По данным врачей и специалистов в области неврологии и иммунологии, причины возникновения миастении связаны с нарушениями в работе иммунной системы. Это аутоиммунное заболевание, при котором организм начинает вырабатывать антитела против собственных рецепторов ацетилхолина, обеспечивающего передачу сигнала от нервов к мышцам. В результате мышца не получает «команду» на сокращение. и развивается характерная слабость.

Специалисты выделяют следующие факторы, способствующие развитию миастении:

• Наследственная предрасположенность – хотя заболевание не всегда передается по наследству, определенные гены могут повышать риск.
• Заболевания тимуса (вилочковой железы) – у части пациентов выявляют опухоли (тимомы) или гиперплазию тимуса.
• Гормональные перестройки, особенно у женщин в период полового созревания, беременности или менопаузы.

Утомляемость, стрессы, инфекции, операции тоже могут стать «пусковым механизмом» для развития или обострения болезни.

Миастения не заразна. Она не является следствием неправильного образа жизни, и ее возникновение невозможно предсказать со стопроцентной точностью. Это заболевание требует диагностики, наблюдения и лечения у врача-невролога с опытом работы в области нейроиммунологии.

Патогенез заболевания

Патогенез миастении связан с нарушением передачи нервного импульса к скелетной мускулатуре, что приводит к прогрессирующей мышечной слабости.

Рассмотрим ключевые звенья механизма развития заболевания:

• Аутоиммунный сбой. Иммунная система ошибочно воспринимает рецепторы на мышечной мембране как чужеродные и вырабатывает к ним антитела;
• Блокирование ацетилхолиновых рецепторов. Антитела связываются с рецепторами, мешая нормальной передаче сигнала от нерва к мышце;
• Разрушение и утилизация рецепторов. Иммунная система не только блокирует, но и ускоряет разрушение рецепторов, снижая их количество на поверхности мышечных волокон;
• Снижение амплитуды потенциала действия в мышце. Даже при наличии нормального уровня ацетилхолина мышца не может полноценно ответить на нервный импульс.

Из-за недостаточной активации ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечная передача с каждым импульсом становится все менее эффективной. Со временем это приводит к нарастающей мышечной слабости, утомляемости и ограничению физической активности.

Классификация и стадии заболевания

Классификация миастении позволяет врачам точнее определить форму заболевания, спрогнозировать его течение и выбрать оптимальную тактику лечения. Существует несколько подходов к классификации:

По клиническим проявлениям выделяют следующие формы миастении:

• Офтальмическая форма – при ней поражаются только глазные мышцы (птоз, двоение в глазах);
• Генерализованная форма – в этом случае вовлекаются другие группы мышц (лицевые, жевательные, глотательные, дыхательные, туловища и конечностей);
• Бульбарная форма – здесь преобладает слабость мышц, отвечающих за речь, глотание и мимику.

В зависимости от возраста начала заболевания, миастения может быть:

• ювенильная – манифестирует до 40 лет;
• поздняя – после 40 лет;
• врожденная (редкая, обусловлена генетическими мутациями) – проявляется в раннем детстве.

По иммунологическому признаку выделяют следующие типы миастении:

• с антителами к AChR (ацетилхолиновым рецепторам);
• с антителами к MuSK (мышечно-специфической киназе). Встречается реже, но часто протекает тяжелее;
• серонегативной формы – антитела не выявлены, но симптомы типичны.

В зависимости от тяжести заболевания выделяют следующие формы миастении:

• только с глазными симптомами;
• легкая генерализованная форма;
• умеренная генерализованная форма;
• тяжелая генерализованная форма;
• миастенический криз с необходимостью искусственной вентиляции легких.

По длительности течения миастения бывает:

• Острая (быстро прогрессирующая) – симптомы нарастают в течение недель;
• Подострая – течение с медленным нарастанием симптомов;
• Хроническая – стабильное или медленно прогрессирующее течение с обострениями и ремиссиями.

Рассмотрим стадии развития миастении.

• Начальная стадия чаще ограничивается глазной формой, симптомы непостоянны, могут казаться «неопределенными».
• На развитой стадии в процесс вовлекаются другие группы мышц.
• В стадии стабилизации симптомы сохраняются на относительно постоянном уровне, но без прогрессирования.
• Стадия обострения (кризисная) проявляется значительным ухудшением состояния. В этот период может произойти миастенический криз.

Стадия ремиссии сопровождается частичной или полной компенсацией симптомов. Она может наступить как в результате лечения, так и самостоятельно.

Осложнения

Основной опасностью заболевания является его непредсказуемое течение и возможность резкого ухудшения состояния. При отсутствии своевременного и адекватного лечения осложнения миастении могут быть серьезными и угрожать жизни.

• Миастенический криз – это состояние возникает внезапно и сопровождается выраженной слабостью дыхательной мускулатуры, что делает невозможным самостоятельное дыхание. Требует немедленной госпитализации и подключения к аппарату ИВЛ. Может быть спровоцирован стрессом, инфекцией, отменой препаратов или подбором неправильного лечения.
• Аспирационная пневмония – развивается при нарушении глотания возможно попадание пищи или жидкости в дыхательные пути. Это вызывает воспаление легких, ухудшает дыхание и может привести к развитию системной инфекции – сепсису.
• Хроническая дыхательная недостаточность – при длительном поражении дыхательных мышц развивается постепенное снижение вентиляционной функции легких. Это состояние требует постоянного наблюдения и возможного подключения к кислородной поддержке.

Иммунодепрессанты и кортикостероиды, применяемые при миастении, могут вызывать различные побочные эффекты: остеопороз, сахарный диабет, гипертонию, снижение иммунитета и повышение риска инфекций.

Даже при относительно легком течении миастения ограничивает физическую активность, снижает работоспособность, влияет на психологическое состояние, вызывает тревогу, депрессию и социальную изоляцию.

Когда обращаться к врачу?

При подозрении на миастению, проявлении любых ее симптомов нужно как можно раньше обратиться к врачу.

Ощущение нехватки воздуха или затрудненное дыхание, особенно в состоянии покоя или ночью, являются тревожным сигналом и требует немедленной медицинской помощи.

Резкое ухудшение самочувствия после инфекции, стресса или приема новых препаратов может указывать на развитие миастенического криза.

Заболевание не поддается самолечению и требует профессиональной диагностики и контроля. Затягивание может привести к осложнениям, вплоть до опасных для жизни состояний.

Диагностика заболевания

Заболевание имеет сходные черты с другими неврологическими расстройствами. Не пытайтесь поставить диагноз самостоятельно. Пройдите полное обследование под наблюдением врача-невролога.

В рамках обследования врач проведет следующие процедуры:

• Клинический осмотр и неврологическое тестирование. Специалист оценит состояние глаз, характер мышечной слабости, степень утомляемости при повторяющихся движениях, симметричность поражения и реакцию на нагрузку.
• Пробы с антихолинэстеразными препаратами.Введение таких лекарств временно увеличивает мышечную силу, что может помочь в диагностике.
• Электрофизиологические методы. Ритмическая стимуляция мышц позволяет выявить их быструю утомляемость при многократном сокращении, что является характерным признаком данного заболевания. Одноволоконная ЭМГ — более чувствительный метод, который фиксирует нарушения в передаче сигнала между нервом и мышцей.
• Выявление антител к ацетилхолиновым рецепторам (AChR) или к белку MuSK. В случае «серонегативной» формы (когда анализы показывают отрицательный результат) проводится углубленное иммунное обследование.
• КТ или МРТ грудной клетки. Эти методы помогают обнаружить патологии вилочковой железы, такие как тимомы или гиперплазию.
• Дополнительные исследования. Анализы на гормональный фон, оценка функции щитовидной железы и общие клинические показатели позволяют исключить другие причины слабости и утомляемости.

Точный диагноз возможен только на основании совокупности данных: жалоб, осмотра, анализов и аппаратных исследований.

Лечение

Терапией миастении занимается врач-невролог. Основной метод лечения включает использование антихолинэстеразных препаратов, которые помогают улучшить передачу нервных импульсов на уровне нервно-мышечного синапса.

Также могут быть применены препараты, корректирующие аутоиммунные реакции, такие как иммунодепрессанты и кортикостероиды, особенно при тяжелых формах заболевания. Может быть назначен азатиоприн или циклофосфамид для длительного подавления иммунных реакций.

Удаление тимомы (опухоли тимуса) или гиперплазии вилочковой железы, которая часто ассоциируется с миастенией, помогает улучшить течение заболевания у ряда пациентов.

При тяжелых формах миастении, когда необходимо быстро снизить количество аутоантител в крови, используются плазмаферез (процесс, при котором из крови удаляются антитела) и иммуноглобулины (помогают ослабить активность иммунной системы и восстановить нормальную передачу нервных импульсов).

Регулярные упражнения и физиотерапевтические процедуры помогают поддерживать силу мышц и их подвижность, улучшать кровообращение и предотвращать атрофию. Однако физическая активность должна быть умеренной, чтобы не вызвать переутомление.

Важную роль в поддержании общего состояния играют препараты для поддержания нормальной работы органов и систем, особенно сердечно-сосудистой и дыхательной системы. В случае нарушения дыхания могут назначаться препараты, поддерживающие функцию дыхательной мускулатуры.

При острых формах миастении, особенно при риске развития миастенического криза, может понадобиться госпитализация. Кроме того, лечение в стационаре необходимо при тяжелых обострениях заболевания, чтобы контролировать дыхательную функцию и проводить экстренные вмешательства.

Лечение может проходить в специализированных центрах с необходимым оборудованием для мониторинга состояния пациента и выполнения специализированных процедур (например, плазмафереза или введения иммуноглобулинов).

Амбулаторное лечение возможно только на ранних стадиях миастении или при стабильном течении заболевания, когда симптомы контролируются медикаментозно и не вызывают резкого ухудшения состояния.

Реабилитация при заболевании

Реабилитационные мероприятия начинаются, как только симптомы миастении становятся контролируемыми с помощью медикаментозного лечения. Важно, чтобы реабилитация не начиналась раньше времени, когда острые симптомы заболевания еще не устранены.

К основным методам реабилитации относятся:

• Лечебная физкультура – упражнения помогают укрепить мышцы, улучшить их выносливость и избежать атрофии. Важно, чтобы физическая активность была умеренной и регулярной, чтобы не перегружать ослабленные мышцы.
• Упражнения для дыхательных мышц – предотвращают дыхательную недостаточность и улучшает вентиляцию легких.
• Электростимуляция мышц – помогает поддерживать активность мышц и улучшать их тонус.
• Массаж – мягкие мануальные техники, направленные на расслабление напряженных мышц, улучшение кровообращения и снятие усталости.

Миастения может вызывать значительные психологические проблемы, такие как депрессия, тревожность и страх перед обострениями. Поэтому в реабилитацию включают психологическое сопровождение. Это помогает пациенту справиться с эмоциональными переживаниями, восстановить уверенность в себе и научиться адаптироваться к изменениям в жизни.

Амбулаторная реабилитация проводится в специализированных медицинских центрах или на дому, если состояние пациента стабильное, и его не требуется госпитализировать. В таких случаях реабилитацию могут проводить физиотерапевты, логопеды и психологи, назначаются физкультурные занятия и психологическая поддержка.

Стационарная реабилитация рекомендуется в случае тяжелого течения миастении, особенно если были обострения или миастенический криз. В стационарных условиях проводится комплексное восстановление с постоянным медицинским наблюдением.

Все методы восстановления проводятся под контролем лечащего врача и специалистов, чтобы избежать перегрузки организма и не ухудшить состояние.

Профилактика и рекомендации

К сожалению, миастения связана с аутоиммунными процессами, которые не всегда можно предсказать или предотвратить. Но есть ряд рекомендаций и мер, которые могут снизить вероятность возникновения заболевания или помочь в его раннем выявлении, а также в контроле за течением болезни и предотвращении осложнений:

• Регулярная физическая активность помогает поддерживать нормальную работу мышц, улучшать кровообращение и уменьшать риски их атрофии. Важно следить за умеренной нагрузкой, чтобы не переутомлять организм.
• Сбалансированное питание с достаточным количеством витаминов и минералов (особенно витаминов группы B и антиоксидантов) помогает поддерживать нервную систему и иммунитет.
• Управление стрессом. Психологическое напряжение и хронический стресс могут оказывать негативное влияние на иммунную систему. Регулярная релаксация, медитации, йога и дыхательные практики помогают снижать уровень стресса.
• Отказ от вредных привычек. Курение и злоупотребление алкоголем могут ослабить иммунную систему и ухудшить общие функции организма.
• Профилактические медицинские осмотры. Особенно людям с сопутствующими аутоиммунными заболеваниями или, в семейных историях которых есть случаи миастении или других аутоиммунных заболеваний.

Если у человека уже есть диагноз миастении, регулярные визиты к врачу, мониторинг уровня антител и состояния иммунной системы помогают вовремя выявлять возможные ухудшения и принимать необходимые меры.

При склонности к заболеваниям дыхательных путей рекомендуется вакцинация от гриппа и других инфекционных заболеваний, которые могут повлиять на состояние организма. Своевременное лечение инфекций (в частности, респираторных заболеваний, которые могут усугубить симптомы миастении) снижает риск развития обострений.

Психологические и эмоциональные нагрузки могут оказывать влияние на иммунитет и обострять симптомы миастении. Следите за своим психоэмоциональным состоянием и при необходимости обращайтесь за психологической помощью.

Если миастения уже диагностирована, важно строго соблюдать назначения врачей и не заниматься самолечением. Неконтролируемое изменение дозировок препаратов или их отмена может привести к ухудшению состояния.

Такие пациенты должны избегать перегрузок, как физического, так и эмоционального характера. Рабочая среда должна быть комфортной, а нагрузка — регулируемой, с возможностью отдыха и восстановления. Правильная организация сна и полноценный отдых необходимы для восстановления силы и предотвращения утомляемости.

Чем раньше будет поставлен диагноз миастения, тем легче и эффективнее будет лечение. Поэтому при появлении первых признаков, таких как слабость в мышцах, двоение в глазах или опущение век, следует незамедлительно обратиться к врачу. Особенно важно обращать внимание на эти признаки, если в семье были подобные заболевания.

Полностью предотвратить миастению невозможно, однако соблюдение здорового образа жизни, ранняя диагностика, управление стрессом и регулярные медицинские осмотры значительно снизят риски заболевания и помогут контролировать его течение.

Литература:

• Неврология. Национальное руководство. Под редакцией В.В. Захарченко, А.Н. Окорокова; М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.
• Аутоиммунные заболевания нервной системы. Под ред. Е.Л. Насонова, М.М. Ильиной; М.: МЕДпресс-информ, 2018.

Оставить заявку