Гидроцефалия

Гидроцефалия – тяжелое заболевание, при котором излишнее количество спинномозговой жидкости скапливается в черепной коробке и давит на головной мозг. Болезнь приводит к отеку мозга и повышенному внутричерепному давлению, вызывает различные неврологические симптомы. Лечение в большинстве случаев требует хирургического вмешательства и дальнейшей реабилитации под наблюдением неврологов.

Как распознать первые симптомы гидроцефалии, чтобы обратиться к врачу своевременно? Расскажем об этом в нашей статье.

Что такое гидроцефалия

Многие люди ошибочно считают, что гидроцефалия головного мозга – это врожденная болезнь, которая встречается только у детей до 1 года. На деле к неврологам обращаются пациенты разного возраста, пожилые люди старше 60 лет, у которых на фоне заболевания развивается тяжелая деменция.

Ранее болезнь называли «водянкой головного мозга» из-за скопления излишней жидкости внутри черепной коробки. Клинический синдром часто встречается в неврологии после травм головы, перенесенных инфекций, требует комплексного подхода к лечению и профилактике осложнений.

В Международной классификации болезней МКБ−10 водянка головного мозга относится к заболеваниям центральной нервной системы, имеет код G91 «Гидроцефалия».

По наблюдениям детских неврологов врожденная гидроцефалия головного мозга встречается у 1 на 1000 рожденных младенцев.

Симптомы гидроцефалии

У новорожденных детей заподозрить болезнь можно по характерным внешним признакам:

• неестественно большой размер головы;
• тонкая кожа с ярко выраженными венами;
• приподнятый и напряженный родничок в области темени;
• постоянно опущенный вниз взгляд (синдром Парино).

У детей первого года жизни гидроцефалия головного мозга часто проявляется в виде следующих симптомов:

• избыточная раздражительность, нервозность и плаксивость;
• частые приступы рвоты;
• повышенная сонливость, вялость, апатия;
• сниженный мышечный тонус, который мешает ребенку учиться ползать, брать руками игрушки;
• плохой аппетит и недобор веса.

У взрослых пациентов при приобретенной гидроцефалии головного мозга первым признаком заболевания становится утренняя головная боль после пробуждения. Несмотря на крепкий сон, человек чувствует себя разбитым и уставшим.

Среди других симптомов гидроцефалии у взрослых людей:

• частая боль в области шеи;
• сонливость, спутанное сознание;
• проблемы с памятью, легкие психические расстройства;
• рассеянность, невнимательность, неспособность запоминать новую информацию и выполнять привычную работу;
• появление мушек и точек перед глазами, снижение остроты зрения;
• изменение координации движений, мелкой моторики;
• неустойчивая походка и частые падения без причины;
• приступы рвоты, тошноты;
• эпилептические припадки;
• неспособность контролировать мочеиспускательную функцию, ночной энурез.

В пожилом возрасте гидроцефалию часто принимают за проявление деменции. Характерная клиническая картина:

• неустойчивая шаткая походка;
• слабость мышц ног;
• пациент не чувствует позывы к мочеиспусканию;
• снижение когнитивных способностей.

У людей старше 60 лет на фоне гидроцефалии нарушается мышление. Они перестают запоминать простые факты, при общении выглядят заторможенными, не могут ярко выражать эмоции (благодарность, гнев).

При гидроцефалии у многих пациентов наблюдается нарушение походки. Они описывают ощущения словно «ноги прилипают к земле».

Причины гидроцефалии

Гидроцефалия у грудных детей чаще становятся последствием нарушения развития мозга. Среди возможных причин дефекта:

• перенесенные во время беременности инфекции, грипп, краснуха;
• гипоксия во время родов;
• врожденные опухоли нервной ткани;
• кисты головного мозга у младенца, которые образовались во время беременности;
• незаращение позвоночника.

Приобретенные виды гидроцефалии появляются у людей в любом возрасте. Чаще причиной становятся следующие факторы риска:

• перенесенные травмы головы;
• различные опухоли мозга;
• осложнения менингита или энцефалита;
• инсульт.

В пожилом возрасте диагностируют нормотензивную гидроцефалию (гидроцефалию нормального давления). Организм вырабатывает повышенное количество ликвора, но при этом внутричерепное давление не меняется.

У пожилых людей также часто диагностируют атрофическую гидроцефалию. Она развивается при атеросклерозе сосудов, закупорке тромбами отдельных участков, ухудшении кровообращения при гипертензии.

Патогенез

Спинномозговую жидкость вырабатывают сосудистые сплетения, которые соединяют между собой желудочки мозга. В норме за сутки организм производит до 700 мл ликвора. Он омывает спинной и головной мозг, обеспечивает их питание, переносит пептиды, медиаторы, гормоны. Также ликвор собирает и выводит в общий кровоток продукты распада клеток мозга.

Замедлить движение ликвора и спровоцировать его скопление внутри черепной коробки могут разные нарушения:

• сужение отверстий внутри сосудистых сплетений при кистах, опухолях или спаечном процессе;
• замедление фильтрации ликвора при различных заболеваниях;
• избыточное производство ликвора (более 700 мл в сутки) при опухолях желудочков мозга.

На протяжении нескольких месяцев мозг способен компенсировать переизбыток ликвора. Но постепенно повышается внутричерепное давление, развивается опасная атрофия некоторых участках головного мозга.

Иногда при высоком внутричерепном давлении ликвор разрывает спайки, которые перекрывают отток. Это значительно улучшает движение жидкости, приводит к самоизлечению, избавляет от симптомов (компенсированная гидроцефалия).

Классификация гидроцефалии

При диагностике врачи выделяют две основные формы заболевания: врожденную и приобретенную. В зависимости от патогенеза и причин выделяют следующие виды:

• Открытую гидроцефалию – в этом случае нарушение развивается из-за повышенного синтеза ликвора, который не успевает всасываться в общий кровоток при нормальной циркуляции.
• Закрытую – она развивается при закупорке одного из желудочков ликворной системы спайками или опухолями, что нарушает нормальный и регулярный отток жидкости.

При диагностике имеют значение участки, в которых накапливается большое количество жидкости:

• Внутренняя гидроцефалия – ликвор преимущественно концентрируется в желудочках головного мозга.
• Наружная гидроцефалия – переизбыток спинномозговой жидкости находится в разных частях мозга, включая субдуральное пространство.

Понять, необходимо ли пациенту шунтирование, помогает следующая классификация:

• Стабилизировавшаяся гидроцефалия – несмотря на переизбыток спинномозговой жидкости, внутричерепное давление практически не повышается и симптомы не нарастают.
• Прогрессирующая гидроцефалия – в этом случае нарушение развивается постепенно, нарастает неврологическая симптоматика, проблемы с когнитивными функциями, повышается риск атрофии определенных зон мозга.

Если причиной заболевания стала деформация путей, по которым выходит ликвор, выделяют следующие формы:

• Наружную гидроцефалию.
• Внутреннюю гидроцефалию.
• Смешанную гидроцефалию (асимметричную гидроцефалию).

Среди множества форм гидроцефалии, которые диагностируются у пациентов, выделяются следующие:

• Заместительная гидроцефалия – форма заболевания, при которой свободные участки внутри белого вещества головного мозга заполняются жидкостью и расширяют пространство (легкая гидроцефалия, викарная гидроцефалия).
• Окклюзионная гидроцефалия – тяжелая форма, при которой резко повышается внутричерепное давление, нарушается зрение. Сознание угнетено, беспокоят сильные головные боли, приступы рвоты (обструктивная гидроцефалия).
• Сообщающаяся гидроцефалия – слишком большое количество жидкости перетекает из одного в другой желудочек, нарушается ее естественная всасываемость, что вызывает различные неврологические симптомы.
• Тривентрикулярная гидроцефалия – относится к окклюзионной форме заболевания, при которой расширенными оказываются три желудочка одновременно. Нарушение сопровождается тяжелыми симптомами, ухудшением зрения, головокружениями и тошнотой.
• Церебральная гидроцефалия – по мере прогрессирования болезни может уменьшаться объем желудочков и головного мозга. Нарушение чаще развивается на фоне возрастных изменений или алкогольной зависимости.
• Обструктивная гидроцефалия (несообщающаяся форма) – ликвор задерживается внутри мозга, что вызвано патологиями желудочков.
• Умеренная гидроцефалия – церебральные сосуды и желудочки сдавливаются, ухудшаются отток ликвора, что запускает развитие когнитивных расстройств, ухудшение памяти, беспокойство, тревогу и легкую заторможенность, головные боли (незначительная гидроцефалия).
• Выраженная гидроцефалия – тяжелая прогрессирующая форма болезни, которая сопровождается повышенным внутричерепным давлением, частыми осложнениями, запускает атрофию отделов головного мозга. У некоторых людей развивается слепота, появляются признаки слабоумия, сильно ухудшается координация движений.
• Дисциркуляторная гидроцефалия – на фоне заболевания ухудшается кровоснабжение и питание мозга, желудочков, запускается опасная атрофия. Проблема часто появляется при гипертонии, после инсульта.
• Викарная гидроцефалия – развивается при недостатке питательных веществ, нарушении питания головного мозга. Строение органа не меняется, незначительно увеличиваются желудочки.

При выборе метода хирургического лечения учитывают стадию:

1. Острая – длится всего несколько дней, возникает или исчезает внезапно, проходит без ярко выраженных симптомов.
2. Подострая – продолжается до 3 месяцев. Симптомы яркие, более выраженные, появляются когнитивные нарушения.
3. Хроническая – продолжается более 6 месяцев. Симптомы нарастают, могут исчезать и вновь проявляться с разной интенсивностью.

Многие формы гидроцефалии имеют схожие симптомы, поэтому правильно поставить диагноз может только врач-невролог по результатам диагностики.

Осложнения 

У женщин и мужчин заболевание протекает одинаково. Объем черепной коробки взрослого человека ограничен, и она не может расширяться под давлением ликвора. Поэтому при гидроцефалии повышается внутричерепное давление. 

Если не решить эту проблему и не начать лечение, со временем могут развиться атрофические изменения в нервных тканях головного мозга. Это, в свою очередь, может привести к следующим негативным последствиям:

• отставание в развитии у маленьких детей;
• психические расстройства – эмоциональная лабильность, депрессия, когнитивные нарушения вплоть до деменции;
• частые судороги, которые значительно ограничивают возможности человека в работе, учебе и могут привести к инвалидности;
• ухудшение речи, снижение слуха и зрения;
• спастические парезы нижних и верхних конечностей;
• недержание мочи, особенно при нормотензивной гидроцефалии у пожилых.;
• хроническая бессонница.

При тяжелой форме у пациентов развивается дислокационный синдром. Внутричерепное давление приводит к тяжелой коме и отеку мозга, угнетению дыхания и глотательной функции.

Когда обращаться к врачу?

У взрослого человека определить гидроцефалию крайне сложно. Головные боли люди часто списывают на усталость, стрессы, приглушают обезболивающими средствами.

С гидроцефалией головного мозга можно столкнуться в любом возрасте. Чтобы не пропустить опасное заболевание, необходимо посетить невролога при следующих симптомах:

• частые головные боли по утрам;
• ухудшение зрения;
• проблемы со слухом;
• сонливость;
• ощущение слабости в ногах, изменение походки;
• частые приступы рвоты и тошноты.

Гидроцефалия – серьезное заболевание, которое при самолечении только прогрессирует, приводит к необратимым изменениям в структуре головного мозга. Не стоит ждать развития болезни и ухудшения состояния: необходимо обратиться к врачу, пройти диагностику, чтобы выявить патологию на ранней стадии.

Диагностика гидроцефалии

Диагностикой гидроцефалии занимается врач-невролог. У новорожденных детей болезнь часто выявляют еще до рождения во время третьего скрининга плода. Непосредственно после родов младенца направляют на УЗИ мозга, который делают через открытый родничок.

При подозрении на гидроцефалию головного мозга у подростков и взрослых пациентов необходима более углубленная диагностика:

• компьютерная томография головы и желудочков;
• МРТ (при необходимости применяется контрастное вещество);
• люмбальная пункция ликвора (показывает скрытые инфекции);
• рентген черепа в двух проекциях (при многих формах гидроцефалии утолщаются или истончаются);
• эхография (вид УЗИ-диагностики, определяющий высокое внутричерепное давление);
• осмотр глазного дна, зрительных нервов офтальмологом.

Перед шунтированием головного мозга пациентам рекомендуют инфузионный люмбальный тест. Нагрузочный метод показывает скорость всасывания ликвора. Он выполняется с помощью датчика, который вводят к желудочкам через отверстие в своде черепа. Сложный способ диагностики выполняется только в стационаре.

Лечение гидроцефалии

Лечением гидроцефалии занимается врач-нейрохирург. Основным методом восстановления нормального оттока ликвора остается шунтирование. Медикаментозная терапия только снимает болезненные симптомы, но не воздействует на причину болезни.

В хирургической практике применяют следующие виды шунтирования:

• Вентрикулоперитонеальное шунтирование – пациенту в желудочек головного мозга устанавливают тонкую трубку, по которой ликвор стекает в брюшную полость, поступает в кровоток.
• Вентрикулоатриальное шунтирование – чаще ставят маленьким детям, так как такой шунт реже требует замены. Трубку устанавливают из желудочка в камеру сердца.
• Люмбоперитонеальный шунт – ликвор отводится от спинного мозга в области поясницы и поступает в брюшную полость в общий кровоток.
• Эндоскопический метод – применяется при окклюзионной форме болезни. Создается искусственный путь для ликвора в обход закупоренных путей.

После установки шунта улучшение наступает через несколько месяцев. Дополнительно назначают препараты, которые улучшают мозговое кровообращение и питание, устраняют симптомы заболевания (повышенное давление, ухудшение зрения, слабость).

Реабилитация 

После операции необходимо восстановить нормальное кровоснабжение головного мозга, поддержать работу нервной системы, избавить пациента от неприятных симптомов.

На начальной стадии пациенты проходят физическую реабилитацию в специализированном центре. Она включает несколько методик и процедур:

• занятия лечебной физкультурой;
• эрготерапия;
• укрепляющий массаж;
• физиотерапевтические процедуры;
• акупунктура;
• бальнеотерапия;
• речевая терапия (занятия с логопедом для восстановления речевых навыков).

При проблемах со зрением необходимо выполнять специальную гимнастику для глаз, которая адаптирует зрение к изменениям, укрепляет зрительный нерв.

Реабилитация при гидроцефалии головного мозга включает занятия с психотерапевтом. Опытный специалист помогает справиться с депрессией, апатией, перепадами настроения с помощью современных методов психотерапии. Человек адаптируется к заболеванию, возвращается в общество, к работе и учебе.

Для каждого пациента план реабилитации врачи разрабатывают индивидуально. Это зависит от диагноза, состояния, степени поражения головного мозга.

Профилактика и рекомендации

Избежать врожденной гидроцефалии невозможно, но приобретенные формы часто развиваются после травмы или перенесенной инфекции. Чтобы снизить риск тяжелого заболевания, врачи рекомендуют:

• вести здоровый образ жизни;
• при занятиях опасными видами спорта (борьбой), использовать средства защиты;
• не заниматься самолечением инфекций, которые могут привести к менингиту;
• после 40 лет ежегодно проходить профилактический осмотр, чтобы исключить атеросклероз сосудов, снизить риск инсульта.

Гидроцефалия – опасное заболевание, которое требует обязательного лечения. Современные методы установки шунта облегчают состояние, устраняют причину боли, дискомфорта, уменьшают симптомы, позволяя вернуться к активной и интересной жизни.

Литература:

1. Мидленко А. И., Семенков О. Г., Мидленко М. А., Рябов С. Ю., Котова Е. И. Гидроцефалия: учебное пособие. Ульяновск. 2015.
2. Лихтерман Л.Б., Кравчук А.Д., Латышев Я.А. Диагностика и хирургическое лечение посттравматической гидроцефалии. Клинические рекомендации. Москва. 2015.

Часто задаваемые вопросы

1. Нужна ли диета при гидроцефалии?

При гидроцефалии необходимо исключить соленые, маринованные и копченые продукты, которые задерживают жидкость. Основу рациона должны составлять легкие блюда из овощей, круп и фруктов. Их лучше готовить на пару или запекать в собственном соку. Кроме того, необходимо следить за питьевым режимом.

2. Сколько живут пациенты с гидроцефалией головного мозга?

Прогноз зависит от причины и формы гидроцефалии. Своевременное вмешательство, например, установка шунта, может значительно улучшить прогноз и продолжительность жизни. Медикаментозное лечение устраняет болезненные симптомы, корректирует зрение и когнитивные нарушения.

3. Какой врач лечит гидроцефалию головного мозга?

При подозрении на гидроцефалию необходимо обращаться к неврологу. Установку шунта проводит нейрохирург. При необходимости с пациентами работает терапевт, кардиолог и другие врачи узкого профиля.

4. Чем опасна гидроцефалия?

При отсутствии лечения и отказе от установки шунта гидроцефалия ухудшает питание головного мозга, провоцирует проблемы с речью, слухом и зрением. Со временем у пациентов могут снижаться когнитивные способности, ухудшаться память, а также развиваться неврологические и психические расстройства.